A&R：通过高度多重成像质谱流式细胞术鉴定抗合成酶综合征患者皮肤病变与皮肌炎患者皮肤病变之间的相似性

目的：抗合成酶综合征(ASyS)和皮肌炎(DM)是临床上重叠的自身免疫性疾病。鉴于ASyS患者存在DM样皮肤损伤，关于ASysS是一种独特的疾病还是DM的亚分类存在争议。最近的研究确定了ASyS和DM肌肉和手指疱疹之间I型干扰素(IFN)表达的差异。本研究旨在阐明单细胞水平的ASyS和DM皮肤病发病机制的异同。

方法：从前瞻性收集的诊断明确的DM患者数据库中招募了5名ASys患者和7名DM患者。根据Connors等人的标准和Solomon等人的标准以及氨酰转移RNA合成酶抗体的存在，临床证实ASys患者患有ASys。对福尔马林固定后石蜡包埋的组织使用免疫荧光(IF)和成像质谱流式细胞仪(IMC)进行免疫表型分析。

结果：与健康对照样品相比，MxA和IFNβ表达的IF染色显示，ASyS和DM样品中 I型IFN上调（P?<?0.05）。IMC显示，ASyS和DM样本中巨噬细胞、T细胞、B细胞和树突细胞的数量相似，计数无差异（P?>?0.05），但DM样本中髓系树突细胞百分比增加（P?<?0.05）。关键的I型IFN、细胞因子和JAK/STAT通路在ASyS和DM中的表达相似（P?>?0.05）。在单细胞水平上，ASyS样本中IFN基因磷酸化刺激物阳性的巨噬细胞表达的肿瘤坏死因子、白介素17 (IL-17) 和IFNβ水平升高 (P?<?0.001)。